鱼鳞病的种类

　　鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病,中医称为蛇皮癣.目前无治疗方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化;依遗传方式不同而分为:常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病、性联遗传寻常鱼鳞病等几种.

　　1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病:本型为常见的轻型鱼鳞病,常于生后数月开始发病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻.皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症.

　　皮疹主要发生于四肢伸侧,其次为背部,头部可有轻度鳞屑,重者可波及全身,但腋窝、臀皱折部位常不波及,手背可有毛囊角化性损害.

　　组织病理其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关.:角质层显着增厚,颗粒层变薄或消失.棘层细胞变薄,基底层色素增加.由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓.汗腺皮质腺可萎缩.真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润.

　　2.性联遗传寻常鱼鳞病:属性联隐性遗传,仅发生于男性(女子为携带者),出生后不久发病.由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病.皮损与上型略异,鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重.如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面.一般不发生毛囊角化.掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧.其组织病为角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润.

　　3.表皮松解性角化过度鱼鳞病:为常染色体显性遗传病,临床上比较少见.生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害.

　　此病出生时即有皮肤增厚如角质样,有铠甲样鳞屑覆盖整个身体.出生后脱屑留有粗糙的潮湿面,可见松弛性大疱.其上再度形成鳞屑.其组织病理为表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润.

　　4.板层状鱼鳞病:为常染色体隐性遗传,过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病,可分轻重二型.

　　1).重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡.

　　2).轻型者即所谓层板状鱼鳞病,出生后即发病,外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后,皮肤呈红色并有脱屑.

　　组织病理:表皮中等度角化过度,灶性角化不全,颗粒层及棘细胞层一部分增厚,表皮突延长,真皮浅层有慢性炎症浸润.

　　5.局限性线状鱼鳞病:常染色体隐性遗传,为层板状鱼鳞病的一种变异.其特征性表现是头面部的脂溢性皮炎样红斑及脱屑,夏消冬发,病程缓慢,可持续终生.