什么是层状鱼鳞病

　　板层状鱼鳞病属常染色体隐性遗传,过去又称为非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,现在称为板层状鱼鳞病.

　　患儿出生时或出生后不久即发生,其特征为大的灰棕色鳞屑,四方形.中央藏着,边缘游离高起,严重者鳞屑可厚如铠甲,轻症者仅发生于颈部、肘窝、腘窝.常有掌跖中度角化过度.可有臭汗症.大多数患儿毛囊口如火山口样.1/3病人可出现睑外翻.

　　火棉胶祥婴儿是板层状鱼鳞病的一型.也有人认为此型是几种遗传方式的混合型.婴儿出生时全身皮肤发亮紧张、好似被一层干燥的火棉胶薄膜所覆盖,但黏膜不受累.头发穿膜而出.由于薄膜的紧束导致患儿双睑外翻.口唇半外翻,耳轮变形形成皱折,肢体限制于一特殊的位置.在生后24小时内开始出现裂隙和脱皮,并有大片角蛋白性层片脱落,有些病例在这种层状剥脱后很快即见好转或有效恢复,有些则仍可陆续有局部脱屑.多数病例为广泛波及,尤以屈侧明显.大多数患儿的睑外翻和口唇外翻可逐渐恢复,耳廓恢复正常.但有的未有效恢复可遗留后遗症.此类婴儿多早产,但不合并内脏畸形,因而可正常生存.