板层状鱼鳞病

　　表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病.临床少见.多引起眼睑及唇外翻.数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离.往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显.掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害.泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑.局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片.重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病.本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤.使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生.手掌受累者可影响功能.

　　病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在.

　　表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润.

　　板层状鱼鳞病临床表现:

　　出生时或生后不久,即见全身弥漫性发红.在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑.中央粘着,边缘游离.在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈疣状,面部损害尤其明显.几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻,由于皮肤经常发生细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发.掌跖部位多有严重的角化过度,由此而发生皲裂引起明显疼痛,并妨碍手足功能.指甲增厚,表面凹凸不平.由于腺体阻塞,常导致无汗.

　　上述的皮肤病变,常引起很多的全身症状.由于不能正常排汗,在炎热季节或者运动后,常发生发热.由于角质层爆裂,导致脱水,皮肤易发生细菌感染.睑外翻,常引起角膜病变和眼球感染.大量的鳞屑反复脱落引起大量消耗,因此和同龄儿童比较,更需大量补充营养.