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表皮松解性角化过度鱼鳞病

文章来源:南宁肤康医院 责任编辑:南宁肤康医院皮肤科 浏览量:201

  表皮松解性角化过度鱼鳞病(epidermolytic hyperkeratosisichthyosis)又称大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病。

  诊断要点:

  1、出生时即有。

  2、皮损在屈侧较重,特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显,甚至出现灰棕色疣状鳞屑。

  3、全身覆盖盔甲样鳞屑,鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮,可见松弛性大疱,其上再度出现鳞屑,如此反复。

  4、皮损可遍及全身,也可呈限局性及线状等其他异型,如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。

  5、慢性病程,但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。

  6、组织病理示表皮明显角化亢进,可有乳头瘤样增生,颗粒层细胞内水肿,致角朊细胞松解,颗粒变性。

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