压力性荨麻疹病因及表现

　　压力性荨麻疹(pressure urticaria)是指身体受压部位，如掌、跖、臀、上肢等处受一定压力后发生红斑、水肿，伴痒感，8—72小时后可以自行消退，它是荨麻疹中水肿发生于真皮深部的一种少见类型。

　　[流行病学]

　　慢性荨麻疹中有2％为压力性荨麻疹。Champion报告2 310荨麻疹中，本病有12例，占0．5％。本病好发于年青人，年龄分布在20～44岁。65％—80％患者为男性。

　　[病因及发病机制]

　　(一)与炎症介质的关系

　　Ryan等在患者受压皮肤注射肥大细胞脱颗粒剂48／80复合物，局部能产生迟发性风团。从压力性风团中已分离出高浓度组胺和激肽，但用抗组胺和抗激肽药治疗无效。在压力性风团中未发现有白三烯，仅在注射组胺和ConcanavainA或者氯化钠产生的迟发性风团中有不等量白三烯。因此，白三烯在本病中不是主要发病介质。

　　患者与正常人比较，白细胞能释放较多组胺和白细胞化学趋化因子，但此改变无特异性。

　　(二)与血清蛋白的关系

　　血清蛋白酶抑制因子的缺乏，将导致介质作用延长，可以解释迟发性风团形成，但各种血清蛋白酶的检测均正常。由于本病风团大，疼痛，类似先天性血管性水肿，考虑是否有补体缺乏，但检查结果正常。未发现血清纤维素、IgC、IgM、ISA异常。1／4患者血清Ⅷ因子缺乏，但患者没有出血倾向。体外淋巴细胞培养对丝裂原反应正常。

　　有些患者是对食物中的蛋白过敏，饮食中除去过敏原，临床症状明显减轻。

　　[临床表现]

　　(一)皮肤症状

　　皮损好发于身体受压部位，如掌、跖、臀、上背，少见于面部。皮肤受压后4-8小时局部发生风团，皮损持续时间为8—72小时，平均20小时左右。皮损为大的红斑，深部水肿，中央血管受压呈白色。皮损很少扩展到受压以外的部位。如果用拇指和食指挤皮肤，皮肤可呈橘皮样外观，表明皮肤深部有水肿。多数患者风团有痒感，还可有灼痛、烧灼、刺痛感，尤其多见于跖部和头部皮损。自觉症状轻重不一，有些患者皮肤深部水肿波及到附近的关节和肌肉，可有剧烈的疼痛和不适。

　　(二)全身症状

　　约半数患者有全身症状，如畏寒、发热、多汗、眩晕、恶心、头痛、关节痛、疲劳、呼吸团、虑等。

　　[合并疾病]

　　本病常与其他型荨麻疹和血管性水肿合并。合并慢性荨麻疹比较常见，从27％到82％、94％。55％-63％的患者合并皮肤划痕症。曾有人报告，嗜酸性白细胞增多综合征患者，皮肤加压30秒，2～4 分钟后立即发生压力性荨麻疹，可同时合并皮肤划痕症。

　　[实验室检查]

　　70％的患者血沉轻度到中度增快。20％—53％的患者白细胞总数升高。其他检查如血清酶、**球蛋白、补体、脂酶抑制因子和抗胰蛋白酶均正常。有人报告C1—脂酶升高。

　　[病理]

　　风团活检显示真皮下部组织水肿和血管周围有细胞浸润，主要为单一核细胞、嗜酸性粒细胞。附属器周围亦有明显炎细胞浸润。炎细胞浸润可波及到皮下脂肪组织。近半数患者真皮内嗜酸性粒细胞聚集成片。风团早期肥大细胞数增加，后期则无变化。血管周围的淋巴细胞主要是T辅助。直接**荧光检查未见纤维蛋白、**球蛋白和补体存在风团内。